神经眼科疾病有哪些症状_神经眼科疾病有哪些
1.眼部疾病有哪些
2.眼科疾病有哪些?
3.眼部疾病的症状有哪些?
视神经炎是一种眼科常见视神经疾病,是视神经任何部位发炎的总称,泛指视神经的炎症,蜕变及脱髓鞘等疾病。
就诊科室
眼科
临床症状
主要表现为视力下降、视物模糊,或伴有眼球的转动痛、前额疼痛等。
治疗原则
寻找病因,针对病因治疗及应用皮质激素、血管扩张剂、抗感染药物治疗等。
流行病学
视神经炎根据病变损害位置的不同分为视乳头炎和球后视神经炎,前者多见于儿童,后者多见于青壮年。
严重性
如治疗不及时严重者会导致失明。
是否医保
是
重要提醒
治疗视神经炎的同时要注意原发病的治疗,要做好定期复查,防治复发。
眼部疾病有哪些
眼部经常会出现很多种的问题,那么你知道眼部常见的问题都有哪些的。解决眼部常见的问题都是可以做些什么样的动作。以下是我分享给大家的关于,一起来看看吧!
1、 白内障
白内障包括:先天性白内障、老年性白内障、外伤性白内障、代谢性白内障、糖尿病性白内障、低血钙性白内障、并发性白内障、等等。
症状
缓慢渐进性视力下降,通常经数月或数年,累及单眼或双眼。可有眩光、色觉减退及近视程度增加,这些症状取决于晶状体混浊的位置和密度。
主要体征
透明的晶状体出现混浊。
2、 青光眼
青光眼分为:急性闭角型青光眼、慢性闭角型青光眼、原发性开角型青光眼、等等。
症状
急性闭角型青光眼,急性发作时,患眼红、痛,视力急剧下降,同时伴有半侧头痛,恶心、呕吐。50岁以上女性多见。
慢性闭角型青光眼,患者多无自觉症状。但是发作是可出现虹视、眼痛、头痛、恶心。 原发性开角型青光眼,本病发展缓慢隐蔽,由于双眼视野重叠,早期常无任何症状。有些患者可在早期发现读书时,所看的一页中有部分部不清楚。中心固视能力一直保持到晚期,晚期双眼视野严重受损。
3、 结膜炎
结膜炎,是结膜受病原体感染而发生的炎症。包括急慢性卡他性结膜炎、过敏性结膜炎、慢性滤泡性结膜炎、接触镜引起的 *** 头性结膜炎,等等。
症状
异物感、烧灼感、眼睑沉重、发痒、摩擦感。当病变累及角膜时,则出现畏光、流泪、疼痛及视力障碍。
体征
结膜充血、分泌物增多、严重的结膜下出血、结膜水肿、 *** 增生、滤泡形成、泡疹、瘢痕、干燥等。
4、 *** 头性结膜炎
症状
痒感、黏液性分泌物、接触镜配戴时间缩短、戴镜感增加、镜片移动度大。
主要体征
上睑板结膜巨 *** 头形成。注意:必须翻转上睑才能诊断。
次要体征
接触镜片沉淀物包被、镜片位高、上睑下垂、轻度结膜充血。
检查
1 病史:接触镜使用方法,包括镜片使用时间、清洁和酶处理方法等。
2 裂隙灯检查:翻转上睑检查结膜巨 *** 头。
5、沙眼
病原体
沙眼衣原体12型A、B、Ba、C型。
症状
急性期:少儿多发,双眼发病。异物感强、畏光、流泪。黏液/黏液脓性分泌物。 慢性期:仅有眼异物感,不适。晚期有并发症。
体征
急性期:睑球结膜充血, *** 增生,穹隆部滤泡,角膜上皮炎。
慢性期:充血减轻,结膜肥厚, *** ,滤泡融合,上睑及上穹隆显著。逐渐为网状瘢痕代替。角膜血管翳。
6、 角膜炎
症状
眼红、轻至重度眼痛、畏光、视力减退、分泌物。
主要体征
角膜基质局限性白色混浊浸润,表面上皮缺损同时在基质缺损形成角膜溃疡,荧光素著染。
次要体征
结膜充血、角膜变薄、浸润灶周围基质水肿和炎症反应、后弹力层皱褶、前房炎症反应、前房积脓、黏液脓性分泌物、上睑水肿。严重患者发生虹膜后粘连、前房出血和青光眼。
7、 干眼症
症状
烧灼感或异物感、眼泪增多,对烟雾、风、热、溼度低或长时间用眼敏感;常常为双眼慢性发病;常见自觉症状逼临床体征更明显。
主要体征
单眼或双眼均可发生。
1 下睑缘泪液弯月面缺乏,正常弯月面至少1mm高,呈凸形。
2 泪膜破裂时间缩短用荧光素染色后检查眨眼到泪膜缺损出现的时间间隔,正常为
超过10秒。
次要体征
荧光素染色为点状角膜和结膜着色,通常位于下方或内侧眼球区,可以发现泪膜有较多黏液或碎片,角膜有丝状物附着。
鉴别诊断
1 睑缘炎:睑缘结痂、增厚、红斑、毛细血管扩张,常见与眼干燥同时发生。
2 眼睑异常导致眼部暴露如暴露性结膜病变,常继发于第7脑神经麻痹、外伤、化学
或热烧伤、先天异常、老年性睑外翻或其他原因。
3 眼镜闭合不全:睡眠时眼睑仍部分闭合不全。
病因
1 非特异性:无任何原因,多见于闭经期后的妇女。
2 结缔组织病:干燥综合征、风溼性关节炎、肉芽肿病、系统性红斑狼疮。
3 结膜瘢痕:眼瘢痕性类天疱疮、沙眼、化学烧伤。
4 药物:口服避孕药、抗组织胺药、阿托品,等等。
8、 倒睫
倒睫为睫毛向内生长并接触 *** 角膜,可伴有或不伴有睑内翻的表现。
症状
眼部 *** 征、异物感、流泪、眼红,或可有轻度畏光。
主要体征
睫毛乱生并向内倾斜摩擦眼球。
其他症状
浅层点状角膜炎SPK,结膜充血。
病因
1 自发病。
2 慢性睑缘炎:睑缘增厚、结痂、红斑或有少量分泌物。
3 瘢痕由于外伤、手术、睑部瘢痕性类天疱疮、沙眼等。
9、 睑缘炎/睑板腺炎
症状
疼痛,烧灼,异物感,流泪,晨起眼周结痂。
主要体征
眼睑边缘结痂、变红、增厚睑缘炎或见眼睑边缘浓缩的油纸腺分泌物。
次要体征
结膜充血,眼睑肿胀,黏液样分泌物,浅层点状角膜眼;可有痤疮,酒糟鼻,并可见角膜浸润和水疱。
10、睑腺炎麦粒肿/睑板腺囊肿霰粒肿
睑腺炎麦粒肿为常见的眼睑化脓性炎症。发生在睑板腺,称为内睑腺炎内麦粒肿;方生在结膜毛囊或附属腺体的炎症,则称为外睑腺炎外麦粒肿。
睑板腺囊肿霰粒肿系因睑板腺出口阻塞,腺体分泌物潴留在睑板内,并对其周围组织慢性 *** 所产生的炎性肉芽组织。
症状及体征
1 麦粒肿:
1 内麦粒肿:眼睑面板潮红、肿胀、疼痛,可于皮下睑板部位触及局限性硬结,触痛
明显;相应睑结膜面局限性充血,2-3日之后可形成**脓点,并可破溃。
2 外麦粒肿:炎症反应主要集中在睑缘部位睫毛根部。病变初期阶段红肿范围可较为
弥漫,睑缘处可发现并触及轻隆起又明显压痛的硬结。患侧耳钱腺常肿大并又触痛。如病变近外呲部,可引起颞侧球结膜反应性水肿。
2 霰粒肿:多发于上睑,可为单发亦可出现2-3个,并可双眼同时发生,表现为眼睑
皮下界限清晰呈微隆起的硬结,与表皮部发生粘连,无触痛,翻转上睑后可在相应睑结膜面查及略呈红紫色的病灶。
眼睛暴露的10大疾病症状:眼睛干涩
1.更年期
伦敦镭射眼科诊所眼外科专家大卫·阿莱姆比博士表示,更年期激素变化会导致眼睛发干。利兹大学眼外科专家詹姆斯·鲍尔博士建议,每10分钟闭眼休息20秒。选择不含氯化苯甲烃铵的人工泪液。
2.暴露性角膜炎
鲍尔博士表示,睡觉眼睛闭合不当、眼外伤及眨眼不够都会致病。用人工泪液可治疗。
症状:眼睛发红
1.虹膜炎
眼睛发红,前部跳疼。眼睛发红部位会在24—48小时内由眼球中心向四周扩散,但通常不会扩散至另一侧眼睛。可用皮质内固醇眼药水,如果有炎症,则需使用抗生素。
2.结膜下出血
单眼突然发红,但无其他症状。老人中更为常见。英国利物浦大学眼科教授伊恩·格里尔森博士表示,猛烈咳嗽、呕吐、鼻出血等会诱发结膜下出血,一般两周内会自愈。
症状:眼睛瘙痒
1.眼睑炎
英国伯明翰眼科专家罗伯特·斯科特表示,细菌感染和红斑痤疮都会导致眼睑炎。眼睑炎无治愈良方,但在开水中加点苏打粉,再用棉球蘸着,沿眼睑轻擦,每天两次可缓解。
2.过敏结膜炎
接触花草、花粉、树木等会导致季节性结膜炎,而霉菌、粉尘和宠物毛则会诱发常年性结膜炎。远离过敏源有助于缓解病情,另外可使用抗组胺药物和内固醇喷鼻剂。
症状:眼睛疼痛
1.角膜擦伤
巴克豪斯表示,角膜擦伤会导致刺疼,通常会自愈。但医生开具的抗菌素滴眼液有助于防止进一步感染。一周后仍然疼痛,应看医生。
2.角膜溃疡
患者感觉眼部持续刺痛,眼部失去光亮感。眼镜佩戴者是该病高发人群。发现问题应接受抗生素滴眼液或类固醇药物专业治疗,避免进一步损伤。
3.青光眼
鲍尔博士表示,眼镜深层疼痛多为青光眼,多发于老年人群。患者应尽早治疗,否则容易导致失明。前列腺素类药物和β阻断剂对青光眼都具有一定的治疗作用。
症状:眼睛多泪
1.泪腺管堵塞
阿莱姆比博士表示,感冒及衰老等原因会导致泪腺管堵塞,进而诱发炎症、多泪、鼻子肿胀疼痛。
2.干眼病
迎风流泪多是干眼病,眼睛有灼热感和异物感。建议多补充水分,使用人工泪,必要时应就医。
症状:眼部下垂
1.霰粒肿
斯科特博士表示,霰粒肿不一定很疼痛,是眼部脂腺堵塞所致。热敷有助于缓解眼睑囊肿,必要时需手术摘除囊肿。
2.糖尿病
斯科特博士表示,与糖尿病有关的肌肉问题和神经损伤也会殃及眼底神经,导致眼部下垂。
症状:虹膜出现彩色环
高胆固醇
英国约克郡眼科医院眼外科专家奥利弗·巴克豪斯表示,虹膜出现乳白色环,表明胆固醇水平过高。建议改善生活方式,尽早看医生。
解决眼睛最常见的问题眼部肌肤显得不干净
几乎每个MM都会问到的问题就是,冬天化眼妆,眼部周围的肌肤就总会显得很脏,很不干净。就算没有什么黑眼圈的MM,画完眼妆肌肤也总是显得暗沉。其实冬天肌肤新陈代谢慢,角质多,而且干燥易脱皮,特别是脆弱的眼部肌肤就更是如此。
要彻底解决这个问题,那就得学习眼妆的画法技巧了。而日常的眼部保养就一定不能不做,做足保溼了,肌肤才能不显得暗沉。其次,在脸部肌肤上粉底前,先上眼部底膏,用眼部底膏提亮眼周肌肤,接着用比脸部用的粉饼白一个色号的粉饼上眼周肌肤,接着再上脸部粉饼,最后用大刷子均匀扫开脸部肌肤。这样眼周肌肤就不会显得太暗沉,也不会显得过于亮白过于突出。
小眼睛如何变大
问这个问题的MM很多,而且其中大部分还是内双的,都想知道如果通过眼妆将小眼变大眼有两个方法,一是通过贴双眼皮贴将单眼皮变成双眼皮,眼睛自然会显大,但是这个技术难度比较高,有心变美的MM一定要耐心联络,熟就一定能生巧哦。
另一个方法是通过眼线将眼睛变大,内双小眼睛的 MM画眼线的时候一定不能吝惜,眼线要画大,不然眼睛一睁就会被内双的眼皮挡住了,同时,眼线尾端一定要往上翘,这才是提大眼睛的重点;如果你不介意妆太浓,还应该画下眼线,从距离眼尾大概三分之一的地方开始画;注意,眼线一定要一气呵成,断断续续的眼线会使眼睛显得脏。
眼部肌肤干纹化了妆更明显
MM们都是这样说,原本眼周的细纹、干纹都不是很明显,但只要花了妆就似乎是在强调它们,化了妆不仅没有显嫩,似乎还显老了!其实脆弱的眼周总是最先表现出来的妆容缺陷。
想要彻底的解决,就要保溼再保溼了,抗皱再抗皱。除此之后,每次上妆前,一定不可忘记眼霜的涂抹,特别是冬天,眼霜的使用量最好能多些,再加上 *** 促进眼周肌肤吸收。然后在上了眼部底膏、粉饼之后,用保溼喷雾远距离喷洒,最后用搓热的双手覆盖在眼周上并保持10秒。
睫毛不够卷翘
几乎所有MM都知道,睫毛卷翘眼睛就能显大,但却不是所有MM都懂得如何才能刷出卷翘的睫毛,甚至有MM反应,她刷出来的睫毛,一到下午就塌下去了。其实刷睫毛其实已经属于最简单的眼妆步骤了,但是为什么那么多人刷不好呢?这里头涉及的就是技巧的问题了。
刷睫毛小技巧有眼睛往下看,把睫毛的根部尽量露出来,把睫毛刷头插入睫毛根部,保持2-3秒,然后往睫毛尾部拉,趁睫毛液未干的时候可以做出微调,把睫毛刷得更浓密。缺少刷睫毛经验的MM可以利用睫毛挡板,或者化妆棉轻轻架在眼皮上,以免睫毛膏刷出界。
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眼病,就是眼部发生的疾病,常见眼病有结膜炎、角膜炎、周期性眼炎、白内障等症,严重影响动物行为活动。以下是我分享给大家的关于,一起来看看吧!
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眼睛易得的疾病
一、眼睑上容易得麦粒肿、霰粒肿
麦粒肿和霰粒肿的区别在于,霰粒肿亦称睑板腺囊肿,是睑板腺出口阻塞,分泌物潴留引起的睑板腺慢性炎性肉芽肿。儿童及成年人均可罹患。病程缓慢,眼睑表面面板隆起可触及硬结,硬块大小不等,大如樱桃,小如绿豆,与面板无粘连,无压痛,相应睑结膜面呈紫红或灰红色隆起。麦粒肿是眼睑腺体的一种急性化脓性炎症,麦粒肿切忌挤压或用未消毒的针挑及过早切开。因为眼睑血管丰富,其静脉与眼眶静脉及颜面静脉相通,而且没有静脉瓣来阻止其血液回流,又与颅腔静脉相通。
二、发生在结膜部位的眼科疾病有慢性结膜炎,细菌性结膜炎,性结膜炎,真菌性结膜炎,沙眼即支原体、衣原体性结膜炎等。 结膜炎的发生主要原因有三种,细菌感染、病菌感染、部分人有过敏也会导致结膜炎的发生。主要症状是眼内有异物感、烧灼感、
眼睑沉重、分泌物增多,当病变累及角膜时,可出现畏光、流泪及不同程度的视力下降。结膜炎多是接触传染,故应提倡勤洗手,避免随意揉眼。提倡流水洗脸,毛巾、手帕等物品要与他人分开,并经常清洗消毒。对传染性结膜炎患者应取一定的隔离措施,更不允许到公共游泳区游泳。如果一眼患结膜炎,必须告诉病人保护健眼不受感染。凡工作环境多风、尘烟等 *** 者,应改善环境和戴保护眼镜,以防引起结膜炎。
三、玻璃体、视网膜疾病
玻璃体是充填在晶状体、视网膜间透明的胶样体;视网膜是眼内对光产生感应的组织,当两者之一发生病变时都可能相互影响,导致视力下降。玻璃体出血引起视力下降,其程度与出血量及造成出血的原有疾病有关,如糖尿病性视网膜病,视网膜静脉周围炎,中央静脉栓塞,高血压性视网膜病或动脉硬化,视网膜裂孔等,外伤亦可引起。而视网膜脱离可引起突然视野缺损, 随着手术器械、装置、技术的进步,现在已能通过手术方式对该类疾病进行治疗。一般取玻璃体切割手术和视网膜脱落手术,手术后对病人来说,术后调养很重要,大部分会出现相应的并发症和炎症问题,病人要及时检查眼底情况,同时可以用康复期的视优眼托,帮助减少疼痛。
眼部疾病的症状有哪些?
问题一:一般常见的眼科疾病有什么? 第一章 眼睑病
一、眼睑炎症性疾病
二、眼睑位置异常
第二章 泪器病
一、泪道病
二、干眼症
第三章 结膜病
一、结膜炎
二、结膜变性及色素性变
三、结膜循环障碍
四、结膜干燥症
第四章 角膜疾病
一、角膜炎
二、角膜变性和营养不良
三、角膜先天性和发育性异常 础第五章 葡萄膜病
一、葡萄膜炎
二、特殊类型葡萄膜炎
三、葡萄膜肿瘤
第六章 晶状体病
第七章 青光眼
一、急性闭角型青光眼
二、慢性闭角型青光眼
三、原发性开角型青光眼
四、继发性青光眼
五、先天性青光眼
第八章 玻璃体病
一、先天性玻璃体异常
二、遗传性玻璃体视网膜病
三、退化性玻璃体异常
四、玻璃体出血
五、玻璃体炎症
六、增生性玻璃体现视网膜病变
七、白内障手术玻璃体流失并发症
第九章 视网膜病
一、视网膜循环障碍
二、视网膜血管炎症
三、视网膜其他血管病
四、全身性血管病的眼底改变
五、血液病的眼底改变
六、视网膜黄斑部病变
七、视网膜退行变
八、视网膜脱离
九、视网膜肿瘤
十、先天性视网膜异常
第十章 视神经与视路疾病
第十一章 眼外伤及职业性眼病
第十二章 屈光不正
第十三章 斜视
第十四章 弱视
问题二:常见的眼科疾病有哪些 5分 眼科疾病:青光眼,白内障,近视,远视,角膜炎,玻璃体混浊,眼压高,散光,视神经疾病(色盲,夜盲等),眼部疾病外中附属结构:斜视眼,结膜炎,泪囊炎,内麦粒肿及外麦粒肿,如沙眼
阿尔法
Alpha
问题三:老年人常见眼睛疾病有哪些? 老年人应为年龄的关系,身体机能渐渐退化,下面是几种老年人常见的眼科疾病: 1、白内障 在我国,目前白内障仍是最常见的致盲性眼病。所谓白内障,就是在老化过程中,透明的晶状体变性失去透明性,浑浊的晶体就如同不透明的玻璃,遮挡视线,引起病人视力渐渐下降,经常双眼发病。 我推荐:春季护眼常识与护眼的必知 白内障早期没有特别治疗,局部用些眼药水和服用维他命类药物可能减缓白内障的发展,可是往往最终还是需要手术干预。必需指出的是,手术是目前治疗白内障唯一的有效方法。手术时机的选择需要结合个人具体情况,听取专科医生的建议。因而,确诊白内障后,应该定期到医院检查,以便接受及时有效的治疗。 2、老年黄斑变性 黄斑区是视觉最敏锐的部位,老年人黄斑区的视细胞和色素上皮细胞严重退化称为老年黄斑变性,可以引起视力减退。老年黄斑变性分为湿性和干性:前者黄斑区有异常的新生血管膜形成,对视力的影响发生较快且显著,目前可以通过几种特别的激光进行治疗。后者则以黄斑区萎缩性改变成主,一般发展较缓慢,晚期影响视力,目前缺乏有效的治疗方法。 3、青光眼 当眼内压高于正常或眼内组织不能承受某一水平的眼内压时,会造成视神经的萎缩,损害视功能,被称为青光眼。青光眼的诱发因素如:长时间暗室工作、劳累、使用阿托品类药物、情绪波动等,容易促使症状发作。急性发作的闭角型青光眼症状很明显,一般不会被病人忽视,经常表现剧烈的眼痛、眼红、头疼、恶心呕吐及视力骤降。而另一些青光眼往往无明显症状,容易被忽视,偶感眼睛发胀、眼眶酸痛、偶然有轻度的视物模糊及虹视。 晚期青光眼即便眼内压得到控制,也无法挽回视功能的损伤,因而青光眼重在预防和早期治疗。对于中老年人而言,若有家族史,最好定期进行眼内压、视野、视力、眼底等方面的检查。一旦确诊为青光眼,要充分重视,用药切忌不规则、不坚持,并且要定期随访。如经药物治疗不能控制,要尽早考虑激光或手术治疗一些中老年病人,认为年纪大了视力差一点是自然的,因此忽视眼睛的病变,延误治疗而造成严重后果。
问题四:常见的眼科疾病有哪些 有很多种的,如果眼睛不舒适最好及时去医院检查看看
问题五:眼科疾病有哪些 您好,眼部疾病有很多种,如近视、远视、散光、青光眼、白内障……请问您是什么问题呢?有什么症状?
问题六:眼科疾病有哪些 您好,常见的有近视、斜弱视、结膜炎、干眼症、老花眼、白内障、青光眼、黄斑部退化、糖尿病视网膜病变等
问题七:罕见的眼科疾病有几种 目前常见的眼科疾病主要有以下一些:
1、常发生在眼睑的有麦粒肿,霰粒肿
2、发生在结膜部位的眼科疾病有慢性结膜炎,细菌性结膜炎,性结膜炎,真菌性结膜炎,沙眼即支原体、衣原体性结膜炎等
3、发生在角膜比较常见的有角膜溃疡
4、发生在巩膜的有巩膜炎
5、前房变浅一般都有眼睛胀痛,视力下降的症状,这是急性闭角型青光眼的症状
6、发生在虹膜的主要是虹膜睫状体炎
7、发生在晶状体的主要是白内障
8、发生在玻璃体的主要是玻璃体浑浊
9、发生在视网膜的疾病主要有视网膜出血渗出,黄斑变性视网膜炎等。
10、视神经会发生视神经炎,视神经萎缩等
11、眼部常见的肿瘤有,眼睑鳞状细胞癌,视网膜母细胞瘤以及球后占位性瘤
12、还有就是屈光不正即近视,远视,散光。还有无法纠正的弱视
13、根据色异常可分,色弱,红色盲,绿色盲,全色盲。
14、最后还有青光眼
问题八:眼科疾病有哪些 青光眼,白内障,近视,斜弱视,散光,翼状胬肉,结膜炎,角膜炎,眼底病。
问题九:眼病有哪些 白领阶层人群中大部分是属于眼镜族,度数都有600度以上高度近视,又常年在电脑前操作,不注意保护视力和爱护眼睛,加之工作压力叮,生活方式不健康而引发较为严重的眼病。
以眼部神经纤维瘤病为例,多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现之一,而神经纤维瘤病有多种临床表现,可累及中枢神经系统,周围神经系统,骨骼,肌肉,皮肤和眼部,眼部常是神经纤维瘤病的好发部位,几乎可侵及所有眼部结构和组织,主要表现:
1.眼部表现眼部易累及的部位依次为眼睑,眼眶,葡萄膜,视神经,角膜,结膜,巩膜,晶状体和玻璃体一般不受累。
(1)眼睑:眼睑是最常受累的部位,上睑多见,常为单侧性,上眼睑的丛状神经纤维瘤睑皮下瘤细胞弥漫性增生,软性肥厚无边界,如面团状,会引起机械性上睑下垂,呈特征性的“S”状上眼睑畸形,病变不断增生引起睑裂延长,上睑外翻,也可有双上睑及双下睑发病,此丛状或局部带蒂的纤维瘤多伴有色素斑,眶上及颞侧皮肤受累,颞部色素增多和颞骨缺失。
(2)眼眶:眼眶内结节状或丛状神经纤维瘤:可使眼球突出,眶壁,蝶骨发育不良,常显示眶外壁,眶顶骨质缺失,眶上裂扩大,范围较大的骨缺损导致脑膜或脑膜脑组织疝入眶内,出现搏动性眼球突出,因系由颈动脉搏动,通过颅内传导而来,故无血管杂音,扪诊也无震颤。
(3)虹膜错构瘤(Lisch结节):虹膜错构瘤常见于双侧性,呈半球形白色或黄棕色隆起斑点,境界清楚的胶样结节,称为虹膜结节,隆起于虹膜面,常从16岁开始生长,随年龄增大而继续发展,另外还可以有先天性葡萄膜外翻,虹膜异色的存在。
(4)脉络膜错构瘤:发生率为30%,其呈棕黑色扁平状或轻度隆起,散在性地分布于多色素的区域。
(5)视神经:可发生胶质瘤或错构瘤,约有1/4~1/2视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病,也可以是真性肿瘤,瘤体常在蛛网膜下隙内增殖,4~8岁时起病,表现为单侧眼球进行性突出和视力丧失,视盘水肿或萎缩,90%的病例肿瘤会累及视神经管的前段而引起视神经孔扩大,B型超声波或CT检查可见视神经肿大,X线显示视神经孔扩大。
(6)视网膜:亦可发生胶质错构瘤,角膜神经粗大,结膜,浅层巩膜偶有纤维增生或肿物,巩膜可有色素沉着,有时可引起眼球增大呈牛眼状,但眼压并不高。
(7)神经纤维瘤合并青光眼:可因前房角有异常组织阻塞致先天性青光眼,眼球直径较大,当肿物累及同侧上眼睑或眼球本身时,则应注意可能已经合并有青光眼,其发病率可高达50%,青光眼常在出生时或出生后不生,也偶有晚发者,临床上多为开角型,单眼居多,如青光眼较早发生,则出现先天性青光眼的各种病变,如发生较晚则与成年人的开角型青光眼相似。
2.全身表现
(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为CafeauLait斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,位于背部,腋下,其数目常与疾病严重程度有关,只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病,这些皮肤咖啡斑在6个以上,直径在15mm或一个直径在6cm以上有诊断意义,此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多,病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤,其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多,因为瘤所在的表面皮肤变厚,起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病,有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的,松软的瘤结节,由结缔组织,增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成,这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下,皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征,根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1),临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型,国际上区别神经纤维瘤病I和Ⅱ型标准如下:
①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000,其基因位于17号染色体长臂,Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:
有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:
A.6个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。
B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
C.腹部或纵轴区的雀斑。
D.明确的骨变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并关节病。
E.视神经胶质瘤。
F.2个以上的Lisch结节(虹膜错构瘤)。
G.父母,同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。
②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病或中枢神经纤维瘤病,是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22号常染色体,Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:
有以下两条之一者:
A.增强MRI或CT扫描证实双侧听神经瘤。
B.父母,同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤,b.脑膜瘤,c.胶质瘤,d.神经鞘瘤,e.年轻患者的后囊下白内障。
(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。
(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤,胶质瘤等,肿瘤可引起颅内高压,眩晕,运动或知觉障碍,视野缺损,双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状,另外,脊髓,脑神经,周围神经,交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。
(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下,精神障碍,隐睾等。
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